CONCEITO GERAL
Que nome esquisito, não?! Já vamos falar mais sobre isso, mas para você já ter uma idéia geral, a PSP é um dos parkinsonismos atípicos. Lembra? Aquele grupo de doenças que dá sintomas muito parecidos com os da doença de Parkinson (DP), mas que tem algumas particularidades, além de resposta ao tratamento e evolução diferentes.
E DE ONDE VEM ESSE NOME?
Os termos “paralisia” e “progressiva” todo mundo entende, mas supranuclear?! O “supra” de supranuclear quer dizer “acima”. Acima do núcleo. Mas que núcleo? Os núcleos do cérebro são os locais onde estão os corpos dos neurônios, que são as células nervosas. Existem vários núcleos no cérebro. O núcleo ao qual se refere o nome da PSP é o núcleo onde estão os neurônios responsáveis pelos movimentos dos olhos. Os neurologistas que “batizaram” essa doença quiseram dizer que as pessoas acometidas por ela ficam com dificuldade de mover os olhos, mas não por um problema nos núcleos dos nervos que movem os olhos e sim pela degeneração de vias que vem do córtex cerebral (mais acima, supranucleares). Isso já nos dá uma pista de que um dos sinais chave desta doença é essa dificuldade de mover os olhos. O olhar muda. Mas não é tão simples assim, pois isso não acontece logo no começo da doença, o que dificulta o diagnóstico.
SINTOMAS:
A PSP se manifesta por volta dos 60 anos e tem um discreto predomínio em homens. Um dos primeiros sintomas desta doença são as quedas precoces. Alguns pacientes com DP também podem cair no início da doença, antes de serem medicados, mas após a otimização do tratamento, isso tende a melhorar e as quedas só voltam a ocorrer muitos anos mais tarde. Na PSP isso não acontece, são muitas quedas, desde o início e há uma tendência a cair para trás, diferente da DP e Atrofia de Múltiplos Sistemas (AMS – outro parkinsonismo atípico) que tendem a cair para frente. Antes mesmo das quedas, pode haver sintomas inespecíficos, como tontura.
A dificuldade em mover os olhos faz o o paciente ver borrado ou duplo, dificultando uma série de atividades e aumentando ainda mais o risco de queda. Além do olhar mudar, a expressão facial muda, não só porque ela está diminuída (o nome disso é hipomimia) – como ocorre na DP, mas porque a pessoa pode ficar com a famosa “fáscies de espanto”, típica da doença. Mas o que é isso? Há uma certa retração das pálpebras, fazendo os olhos ficarem arregalados, e há elevação das sobrancelhas, enrugando a testa. Além disso, a pessoa pode ficar com dificuldade de abrir os olhos após fechá-los (apraxia da abertura ocular).
Além disso, outro sintoma muito comum é a disfagia, ou dificuldade de engolir, que ocorre muito mais precocemente em comparação com a DP. A disfagia contribui para o aparecimento da sialorréia (babação). Junto com isso, a fala pode ficar mais baixa, anasalada e estrangulada.
A rigidez na PSP predomina na região axial, ou seja, no pescoço e tronco, diferente da DP, em que ela predomina em membros superiores e inferiores. A postura dos pacientes pode estar alterada, podendo o pescoço e tronco assumirem uma posição em extensão (mais uma vez o contrário da DP e AMS, que tendem a trazer uma maior flexão de tronco e pescoço).
A lentificação ou bradicinesia, também está presente e a letra fica mais comprometida que na DP. O tremor pode não ocorrer, e – quando está presente – costuma ser sutil.
A cognição também costuma ser acometida em fases iniciais, mas o mais comum é que a pessoa fique com o raciocínio mais lento, com dificuldade em acompanhar conversas e executar ações mais complexas, mas a memória e linguagem tendem a ser, inicialmente, preservadas. Alterações comportamentais como apatia, depressão, irritabilidade, desinibição e labilidade emocional também podem ocorrer. A impulsividade que surge pode fazer com que o paciente se exponha a riscos, levantando-se rápido da cadeira e sair andando a despeito de todas as dificuldades motoras.
Também pode ocorrer insônia por uma série de fatores como alteração de humor, várias idas ao banheiro à noite, e dificuldade de virar-se na cama em função dos sintomas motores. Também podem ocorrer – numa proporção menor de pacientes – síndrome das penas inquietas e outros distúrbios do sono, que podem levar a sonolência excessiva diurna.
Por fim, constipação e incontinência urinária também ocorrem, como na DP.
A PSP é uma doença rara e muito diversa. Existem 9 subtipos dessa doença. Sua forma clássica é conhecida como PSP Richardson Syndrome (PSP-RS). Foi descrita por Richardson-Steele-Olszewski em 1963. Aqui estamos falando dos sintomas da PSP clássica. Os outros subtipos podem não apresentar estes sintomas e terem outros que não foram citados aqui.
CAUSA e FISIOPATOLOGIA:
Pra variar, a causa dessa doença é desconhecida…mas sabe-se que as regiões afetadas pela doença tem a presença de “emaranhados neurofibrilares”, que são o acúmulo anormal de uma proteína chamada de TAU. As cerca de 20 doenças que têm essa alteração são chamadas de “taupatias”, incluindo a doença de Alzheimer, que é a mais comum desse grupo.
A grande maioria dos casos é esporádica, e só raramente pode ser familiar, embora, mesmo nos casos isolados, parece haver algum tipo de predisposição genética ainda não bem definida. Quanto a fatores do meio ambiente que poderiam levar ao desenvolvimento desta doença, também não há dados conclusivos, mas parece que beber água de poço seria um fator de risco, assim como é para o desenvolvimento de DP.
DIAGNÓSTICO:
Mais uma vez, o diagnóstico é feito através da história clínica e exame físico neurológico. A ressonância de encéfalo também pode ajudar, evidenciando atrofia de uma região cerebral específica, chamada de mesencéfalo. Isso, contudo, pode não estar presente no início do quadro.
TRATAMENTO:
Infelizmente, neste momento, ainda temos de dizer que não há cura para esta doença. O principal tratamento é feito com muito exercício físico, fisio e fonoterapia. Claro que o ideal sempre é que o paciente tenha acompanhamento de um time de vários profissionais da saúde como psicólogo, terapeuta ocupacional, nutricionista, etc.
Em termos de medicação, para melhorar o sintomas motores, a resposta – quando existe – é muito pequena. Na prática, tentamos Levodopa para melhorar rigidez, bradicinesia e tremor, mas a resposta esperada é menor que na DP e tende a não se sustentar por muito tempo. Eventualmente, podemos tentar usar também Amantadina, já que alguns estudos sugerem algum benefício na marcha e freezing (congelamento de marcha) ou Rasagilina, com o mesmo propósito. Ambas são medicações usadas para tratar pessoas com DP. Coenzima Q10, na sua forma lipossomal (líquida), parece ter algum benefício. Podemos usar toxina botulínica para tratar a apraxia de abertura ocular e, eventualmente, a postura em extensão do tronco e pescoço. A cirurgia de estimulação cerebral profunda (DBS) não tem benefício para esta doença.
Tratar a disfagia com Fonoterapia ajuda a melhorar a sialorréia. Caso não seja o suficiente, existem também medidas farmacológicas.
Já, para os sintomas não motores, como alterações de humor e comportamento, podemos usar antidepressivos com boa resposta. Medicações para a memória não são indicadas, pois apesar de alguns estudos evidenciarem alguma melhora, isso ocorre às custas de uma piora motora. Para o tratamento da constipação, além das medidas não farmacológicas, como tomar bastante água, comer fibras (frutas e verduras) e fazer atividade física, existem várias opções medicamentosas. Para a incontinência urinária causada por uma bexiga hiperativa, o paciente deve evitar substâncias irritavas como álcool e substâncias cafeinadas. Para reduzir as várias idas ao banheiro à noite para urinar (noctúria) usar meias de compressão elástica durante o dia, elevar as pernas no fim da tarde e restringir líquidos no período da noite podem ajudar. Fisioterapia pélvica também é uma boa pedida. Se tudo isso falhar, também temos algumas opções medicamentosas por via oral e também há a possibilidade de toxina botulínica diretamente na bexiga (feita por urologistas). O tratamento da insônia sempre começa pela higiene do sono e deve estar ligado ao que é a sua causa.
Tentamos escrever o texto o mais completo possível para ajudar pacientes e familiares a entender melhor esta doença. Sabemos o quanto é difícil encontrar material sobre ela e esperamos ter ajudado com a informação.
