O QUE É E POR QUE ESTE NOME:
Embora seja uma doença rara (menos de uma pessoa acometida a cada 100.000), é o mais comum dos parkinsonismos atípicos. Essa doença já teve outros nomes: Síndrome de Shy-Drager, Atrofia Olivopontocerebelar e Degeneração Estriatonigral. Contudo, o termo Atrofia que consta no nome atual sinaliza que existe uma atrofia de diferentes (múltiplas) regiões cerebrais.
SUBTIPOS E EPIDEMIOLOGIA:
Existem dois subtipos desta doença, dependendo de onde há mais atrofia: o tipo cerebelar (AMS-c) ou o tipo parkinsoniano (AMS-p). A AMS-c predomina entre os orientais e a AMS-P, no ocidente. Esta doença acomete igualmente homens e mulheres e inicia por volta dos 60 anos.
FISIOPATOLOGIA:
Assim como a doença de Parkinson (DP) e a Demência por Corpúsculos de Lewy (doença que falaremos melhor em outro texto), é considerada uma sinucleinopatia, já que há acúmulo de alfasinucleína. Porém, na AMS esse acúmulo não se dá predominantemente nos neurônios, mas sim nos vizinhos dos neurônios, as células gliais, especificamente num tipo chamado de oligodendrócito. Para entender, imagine que os neurônios são os tijolos de um muro e as células gliais são como se fossem o cimento deste muro. Além disso, há muita perda neuronal. Apesar de sabermos que essas alterações ocorrem no cérebro, o porquê isso ocorre, ou seja, a causa desta doença, é desconhecida.
Embora tradicionalmente seja considerada uma doença esporádica, ou seja, não-genética, existem alguns relatos de casos familiares apontando para, pelo menos, alguma suscetibilidade genética em alguns casos.
SINTOMAS:
As manifestações clínicas desta doença são diferentes combinações de 3 grupos de sintomas:
- Parkinsonismo: definido como a combinação de lentificação dos movimentos (bradicinesia) + rigidez muscular e/ou tremor de repouso;
- Ataxia: incoordenação motora, caminhada com as pernas mais afastadas por desequilíbrio, fala mais enrolada, etc.
- Disfunção do sistema nervoso autonômico: disfunção erétil, incontinência urinária, intestino preso (constipação), quedas de pressão, etc.
É importante dizer que o parkinsonismo apresentado pelos pacientes com AMS é um pouco diferente daquele visto na DP. Por exemplo, este parkinsonismo da AMS tende a ser mais simétrico do que na DP. Além disso, o tremor dificilmente será muito exuberante.
A pessoas com AMS podem apresentar um tipo de “ronco” mais agudo quando dormem, chamado de estridor laríngeo, que é muito característico. Outro achado motor comum é a presença de distonia cervical, ou seja posturas anormais de pescoço e cabeça, que tendem a ficar mais fletidos para a frente e/ou lado. O tronco também pode ficar pendente mais para um lado, o que chamamos de Síndrome de Pisa (o nome foi inspirado na torre da Itália). Esta síndrome também pode ocorrer na DP. A dificuldade de engolir e de falar ocorrem muito mais precocemente do que na DP e atrapalham muito a qualidade de vida destes pacientes, aumentando um risco muito temido, que é o de pneumonia aspirativa.
Fora os sintomas motores, também existem os sintomas não-motores, como alterações do sono, transtornos de humor (depressão e ansiedade) e alterações cognitivas leves. As pessoas com esta doença NÃO costumam apresentar demência.
DIAGNÓSTICO:
Como o diagnóstico é clínico, ou seja, feito através da anamnese e exame físico, estudos pós-morte mostram uma acurácia de 62 a 79%. Também há atrasos no diagnóstico correto em cerca de 3,8 anos do início dos sintomas.
Contudo, alguns exames complementares podem ajudar. Por exemplo, a ressonância de encéfalo sempre deve ser feita, pois pode estar alterada em alguns casos, especialmente após as fases mais iniciais da doença. Além disso, ajuda a descartar outras doenças.
A cintilografia cerebral com marcação do transportador de dopamina, o TRODAT, costuma estar alterado em todos os parkinsonismos neurodegenerativos, incluindo a AMS. Assim, ajuda a confirmar que existe um parkinsonismo neurodegenerativo, mas não nos ajuda a saber qual deles.
Se o diagnóstico diferencial com outras patologias estiver nebuloso, o neurologista ainda poderá lançar mão de exames mais rebuscados como PET-FDG (um tipo de tomografia que mostra o metabolismo cerebral) ou uma Cintilografia Cardíaca com MIBG (que está normal na AMS, mas alterado na DP, por exemplo). É importante salientar que outras doença como diabetes e cardiopatias também podem alterar esta cintilografia cardíaca, então, é um exame que deve ser interpretado no contexto de cada paciente.
TRATAMENTO E PROGNÓSTICO:
Infelizmente não há cura e nem um tratamento que modifique a história natural desta doença até o momento. Sendo assim, a AMS leva a uma incapacidade motora grave (com necessidade do uso de cadeira de rodas), em média, cerca de 5 anos e morte cerca de 10 anos após o início dos sintomas.
O principal tratamento dos sintomas motores é feito com FISIOTERAPIA com profissionais que estejam acostumados a trabalhar com reabilitação neurológica. A FONOTERAPIA precoce também é mandatória para esses pacientes, que costumam ter como causa de sua morte uma pneumonia aspirativa.
O tratamento farmacológico é feito com algumas medicações que usamos também para tratar a DP (como Levodopa, por exemplo), contudo a resposta a estas medicações tende a não ser tão marcada como na DP e, quando acontece, tende a não ser sustentada. Além disso, algumas destas medicações podem baixar ainda mais a pressão arterial destes pacientes e, por isso, devem ser tituladas com cautela. As posturas anormais de pescoço e tronco podem responder à toxina botulínica, que também deve ser aplicada com cautela, para não piorar a deglutição.
O sono destes pacientes deve ser melhor avaliado com uma polissonografia e tratado de acordo com as alterações encontradas. Ansiedade e depressão devem, preferencialmente, ser tratados com psicoterapia além da terapia farmacológica, quando esta for necessária. O acompanhamento de um médico paliativista também é fortemente recomendado. O tratamento dos sintomas autonômicos merece atenção especial, pois são sintomas que atrapalham muito no dia-a-dia. Sendo assim, para as quedas de pressão arterial, sempre recomendamos manter uma hidratação adequada, elevar a cama na sua cabeceira, preferir refeições mais leves (com poucos carboidratos) e mais frequentes (ao invés de refeições pesadas), uso de meias elásticas ou cintas elásticas abdominais, evitar bebidas alcóolicas, entre outros. Além disso, é importante ter certeza de que o paciente não está recebendo nenhuma medicação para baixar a pressão arterial. Se a pressão seguir baixa apesar de todas as medidas, alguma medicação pode ser necessária. A constipação intestinal deve ser manejada com hidratação, dieta adequada e atividade física, mas podemos lançar mão de laxativos específicos se preciso for. A disfunção erétil e incontinência urinária também tem várias opções de tratamento e o acompanhamento de um Urologista é recomendado. Para a incontinência urinária, ajuda evitar bebidas cafeinadas e sucos ácidos.
Esperamos que este texto preencha a lacuna de falta de informações sobre essa doença.
